Caroli είναι επίσης γνωστή ως συγκοινωνούντα σπηλαιώδης εκτασία. νόσος Caroli είναι μια σπάνια κληρονομική διαταραχή του ήπατος. Χαρακτηρίζεται από σφαιρικού και κυστική διάταση της ενδο-ηπατικής χοληφόρων πόρων. ασθένεια Caroli σχετίζεται με υποτροπιάζουσες βακτηριακές χολαγγειίτιδα και το σχηματισμό πέτρας. Διαφέρει από άλλες ασθένειες που προκαλούν πορογενές διαστολή που προκαλείται από απόφραξη. Δεν είναι ένα από τα πολλά choledochal παράγωγα κύστη. Μπορεί να συνδέεται με αυτοσωματικό υπολειπόμενο-πολυκυστική νόσο των νεφρών. Ο πιθανός μηχανισμός συνεπάγεται μια ενδομήτρια περίπτωση που συλλαμβάνει πορογενές αναδιαμόρφωση πλάκα στο επίπεδο των μεγαλύτερων ενδοηπατικών χοληφόρων.

ανεπαρκής απορρόφηση των πόρου πλακών οδηγεί στον σχηματισμό των πολλαπλών πρωτόγονων χοληφόρων οδών που περιβάλλουν το κεντρικό πυλαία φλέβα. Αυτά μεγέθυνση, διαστέλλονται και γίνονται ectatic. Υπάρχουν δύο τύποι της νόσου Caroli. Απλή ασθένεια Caroli συνεπάγεται απλώς την διάταση του χοληδόχου πόρου ή εκτασία που εξ ορισμού είναι μέρος της ασθένειας Caroli και το δεύτερο είναι πολύπλοκη ασθένεια Caroli, ηπατική ίνωση και πυλαία υπέρταση είναι παρόντες, καθώς και. Η σύνθετη μορφή ή σύνδρομο σχετίζεται με την παρουσία ζωνών του ινώδους ιστού στο ήπαρ (συγγενής ηπατική ίνωση) και η υψηλή αρτηριακή πίεση στην πύλη αρτηρία (πυλαία υπέρταση).

Νόσος

Caroli προσβάλλει κυρίως γυναίκες. Η θεραπεία για μια ασθένεια Caroli εξαρτάται από έναν αριθμό παραγόντων, συμπεριλαμβανομένης της υγείας σας και το μέγεθος και τη θέση του αυτό κληρονομική διαταραχή. μπορεί να απαιτείται μεταμόσχευση ήπατος. Αυτή είναι η καλύτερη εναλλακτική λύση όταν υποτροπιάζουσα χολαγγειίτιδα δεν είναι παρούσα. Αντιβιοτική θεραπεία με παράγοντες ευρέως φάσματος είναι εξαιρετικά important.Ultrasonography είναι πολύ χρήσιμη. Είναι η εξέταση της επιλογής. Είναι μεγαλύτερη στον ανώτερο τμήμα του ήπατος. Η ενδοαυλική επιγραφή πυλαίας φλέβας σχετίζεται με την προεξοχή των κλάδων πυλαίας φλέβας στον τοίχο κύστη.

χρώμα ρέει υπερηχογράφημα Doppler είναι χρήσιμη στην παρουσίαση του αίματος που ρέει σε αυτούς τους κλάδους, αλλά δεν ρέει είναι υφιστάμενες στους χώρους της χολής που περιέχουν. Portal υποκαταστήματα γεφυρώσει τα τοιχώματα της κύστης. Το υπερηχογράφημα μπορεί επίσης να βοηθήσει στη διάγνωση των επιπλοκών και στην παρακολούθηση των ασθενών με νόσο Caroli. Το υπερηχογράφημα καθοδηγούμενη βελόνα φιλοδοξία της χολής από τις βλάβες cystlike μπορεί να είναι επωφελής για τη διάγνωση της χολαγγειίτιδα και επιβεβαιώνοντας ότι οι κύστεις μεταδίδουν με χοληφόρου δένδρου. Το υπερηχογράφημα καθοδηγούμενη βιοψία καρδιά μπορεί να πραγματοποιηθεί, εάν χρειαστεί, να λάβει δείγματα ήπατος για ιστολογική αξιολόγηση να επιβεβαιώσει αυτήν την περίσταση.