Γλουκαγόνωμα: Πληροφορίες για Glucagonoma


Glucagonoma είναι μια σπάνια πάθηση. Επίπτωση είναι πιθανώς το 1% του συνόλου των νευροενδοκρινών όγκων. Από το 1942, περίπου 250 περιπτώσεις που περιγράφονται στη βιβλιογραφία. Συχνότητα εμφάνισης αυτής της παθολογίας υπολογίζεται σε ετήσια βάση, με 1 θήκη που συμβαίνουν σε κάθε 20 εκατομμύρια ανθρώπους. Αυτός ο αριθμός είναι πιθανώς η υποεκτίμηση της πραγματικής εμφάνιση λόγω της σχετικής έλλειψης εξειδίκευσης των συμπτωμάτων. Ένας επιπλέον παράγοντας που συμβάλλει σε αυτή την υποεκτίμηση είναι ο χρόνος κατά τον οποίο οι όγκοι είναι κλινικά silent.Necrolytic μεταναστευτικά ερύθημα (NME) είναι ένα κλασσικό σύμπτωμα που παρατηρείται σε ασθενείς με γλουκαγόνωμα και είναι παρούσα στο 80% των περιπτώσεων. Associated NME χαρακτηρίζεται από την εξάπλωση του ερυθηματώδους φουσκάλες και πρήξιμο σε περιοχές που υπόκεινται σε μεγαλύτερη τριβή και την πίεση, συμπεριλαμβανομένης και της κάτω μέρος της κοιλιάς, των γλουτών, περίνεο και groin.Glucagonoma είναι συνήθως κακοήθεις (καρκινική). Ο καρκίνος τείνει να εξαπλωθεί και να πάρει χειρότερα. Ο καρκίνος επηρεάζει τα κύτταρα νησιδίων του παγκρέατος. Ως αποτέλεσμα, που παράγουν πάρα πολύ από μια ορμόνη που ονομάζεται γλυκαγόνη. Η περίσσεια γλυκαγόνης προκαλεί συμπτώματα όπως δυσανεξία στη γλυκόζη και την υπεργλυκαιμία (αυξημένα επίπεδα σακχάρου στο αίμα). Οι γλυκαγονωμάτων δεν συνδέονται με το σύνδρομο διαγνωσθεί με διάφορους τρόπους. Ο όγκος μπορεί να εμφανίζεται ως ένας κακοήθης όγκος ανακαλύφθηκε παγκρεατικό λόγω της τοπικής ανάπτυξης, με ή χωρίς μεταστάσεις. Γλουκαγόνωμα πολύ σπάνια είναι ένα μέλος της πολλαπλής ενδοκρινής νεοπλασία τύπου 1 (ΜΕΝ Ι) σύνδρομα, και, στις περιπτώσεις αυτές, φαίνεται ως ένα ενιαίο βλάβη και είναι βιολογικά αδρανής. Παρόμοια με άλλους όγκους των κυττάρων των νησιδίων, τα πρωτογενή και μεταστατικές αλλοιώσεις είναι αργές growing.Patients συνήθως υπάρχουν με μη ειδική παράπονα, όπως απώλεια βάρους, διαβήτη, διάρροια, στοματίτιδα και. Ανεξήγητη απώλεια βάρους και η έναρξη των NME, ειδικά με σακχαρώδη διαβήτη νέας έναρξης, συχνά επιταχύνουν την σωστή διάγνωση. Ακόμα, επειδή ήπια πρώιμες βλάβες μπορεί να παρουσιάζουν μόνο μικρές αλλαγές στην ιστολογία και επειδή ανεπαρκής δειγματοληψία, μπορεί να χάσετε τις διαγνωστικές αλλαγές, η ίδια η έκρηξη του δέρματος συχνά ερμηνεύεται ως μια μη ειδική δερματίτιδα. Δεν είναι ασυνήθιστο για αρκετά χρόνια να παρέλθει πριν η σωστή διάγνωση found.The πιο σημαντικούς από αυτούς τους παράγοντες είναι η μειωμένη συγκέντρωση γλυκόζης στο αίμα. Η ακετυλοχολίνη και κατεχολαμίνες αυξάνουν τα επίπεδα της γλυκαγόνης και σωματοστατίνη ορό, και η σεροτονίνη μειώνει αυτά τα επίπεδα. Φυσιολογικές δραστηριότητα γλυκαγόνης περιλαμβάνει (1) ενεργοποίηση γλυκογονόλυση με τη σύγχρονη αναστολή γλυκόλυση και ενεργοποίηση της γλυκονεογένεσης? (2) διέγερση της έκκρισης λιπόλυσης και κατεχολαμινών? (3) αναστολή της γαστρικής δραστηριότητα εκκρίνουν ή της δραστηριότητας του παγκρέατος που εκκρίνουν, και την κινητικότητα του γαστρεντερικού σωλήνα? και (4) η διέγερση των ουρική έκκριση του νερού και φωσφορικά άλατα, καθώς και νάτριο, ασβέστιο και μαγνήσιο ions.Currently, 72 μήνες μετά τη μεταμόσχευση, ο ασθενής μας είναι σε πλήρη ύφεση, η οποία έχει ελεγχθεί από σωματοστατίνης παρακολούθηση σπινθηρογράφημα υποδοχέων, υπολογιστική τομογραφική σάρωση και τον έλεγχο γλυκαγόνης ορό. Η αυξημένη ευαισθητοποίηση των κλινικών συμπτωμάτων και ορατή πολυμορφικών βλεννογονοδερματική και μη ειδικά χαρακτηριστικά ιστοπαθολογική του συνδρόμου γλουκαγόνωμα είναι απαραίτητη για να αποφευχθεί η άσκοπη καθυστέρηση στη διάγνωση αυτής της απώλειας syndrome.Weight που προκαλείται από τις καταβολικές επιδράσεις της γλυκαγόνης. Τα αντιβιοτικά, στεροειδή, και οι δύο αμινοξέων και συμπληρώματα ψευδαργύρου μπορεί να βελτιώσει την δερματικό εξάνθημα όταν είναι σοβαρές, αλλά θεραπεία του εξανθήματος επιτυγχάνεται μόνο με την επιστροφή των επιπέδων γλυκαγόνης στο φυσιολογικό. Οκτρεοτίδη είναι επίσης χρήσιμη στην προσπάθεια να βελτιωθεί η περιεγχειρητική κατάστασης αυτών των ασθενών. Προφυλακτικά μέτρα για την πρόληψη της φλεβικής θρόμβωσης, συμπεριλαμβανομένης της χαμηλής δόσης υποδόρια ηπαρίνη ή διαλείπουσα πεπιεσμένου αέρα κάλτσες συμπίεσης, είναι υποχρεωτικές για όλους τους ασθενείς κατά την περιεγχειρητική περίοδο.

You must be logged into post a comment.