CF βρίσκεται πιο συχνά στους Καυκάσιους και είναι σπάνια μεταξύ Αφρικανούς και Ασιάτες. Η νόσος προσβάλλει εξίσου άνδρες και γυναίκες. Αν και προόδους στην έρευνα συνεχίζουν να βελτιώσει την ποιότητα της ζωής και να αυξήσει τη μέση ηλικία επιβίωσης για ασθενείς με ΚΙ, δεν υπάρχει καμία θεραπεία για την κυστική ίνωση ακόμα. Το 2005 η μέση ηλικία επιβίωσης για ασθενείς με κυστική ίνωση ως 36,5 χρόνια. Η αιτιολογία της CF είναι μια υπολειπόμενη διαταραχή στην οποία τα δύο από τα γονίδια στο ζεύγος CF είναι ελαττωματικά. Οι επιστήμονες ανακάλυψαν το γονίδιο CF γνωστή ως η Κυστική Ίνωση διαμεμβρανικού Gene το 1989, το οποίο βρίσκεται στο χρωμόσωμα επτά. Σε υγιείς ανθρώπους τα γονίδια παράγουν μια πρωτεΐνη που ρυθμίζει πέρασμα χλωριούχο μήκος των κυτταρικών μεμβρανών. Σε CF ασθενείς, τα ελαττωματικά γονίδια οδηγήσει σε διακοπή της διόδου χλωριούχου στις κυτταρικές μεμβράνες που προκαλεί το σχηματισμό του πάχους, κολλώδης βλέννα. Αυτή η βλέννα προκαλεί πολλά προβλήματα στην CF ασθενείς; πνεύμονες, το πάγκρεας, το ήπαρ, τους σιελογόνους αδένες και οι όρχεις με την παύση μέχρι αδένες και τα όργανα που προκαλεί αδενικό ατροφία και δυσλειτουργία οργάνων. Η βλέννα στενεύει αεραγωγούς και μειώνει την ροή του αέρα, η οποία μειώνει την αναπνευστική λειτουργία. Επιπλέον, η παρουσία υπερβολικής βλέννας στάσιμη δημιουργεί ένα βέλτιστο περιβάλλον για την ανάπτυξη βακτηριδίων με αποτέλεσμα χρόνιας κατώτερο αναπνευστικό σύστημα βακτηριακές λοιμώξεις όπως χρόνια βρογχίτιδα και πνευμονική αποστήματα. Την πάροδο του χρόνου CF προκαλεί αλλαγές στα βρογχιόλια, συμπεριλαμβανομένων βρογχιόλιο διάταση, υπερπλασία και υπερτροφία των κυττάρων της βλέννας που παράγουν. Πρωτοβάθμια μη πνευμονική προβλήματα περιλαμβάνουν παγκρεατική ανεπάρκεια με τον υποσιτισμό και την γαστρεντερική απόφραξη, κακή ανάπτυξη, αρσενική στειρότητα και κίρρωση. Αυτά τα πρωτογενή προβλήματα προκαλέσει ένα ευρύ φάσμα των δευτερογενών προβλημάτων όπως κοιλιακή διάταση, γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση, πρόπτωση ορθού και στεατόρροια. Οι περισσότεροι ενήλικες ασθενείς CF είναι μικρότερη και λεπτότερη από το μέσο όρο των ενηλίκων και μπορεί να υποσιτίζονται και να έχουν ανεπάρκειες βιταμινών. ασθενείς με κυστική ίνωση είναι επίσης σε υψηλό κίνδυνο σακχαρώδη διαβήτη από την απώλεια της παραγωγής ινσουλίνης, όπως η παγκρεατική decreases.More λειτουργία από το 70 τοις εκατό των ασθενών με κυστική ίνωση έχουν διαγνωστεί από την ηλικία των δύο. Η πιο κοινή ποσοτική διαγνωστική δοκιμασία για να προσδιοριστεί η παρουσία του ΚΙ είναι η ανάλυση χλωριούχο ιδρώτας, που είναι γνωστή συνήθως ως τεστ ιδρώτα. Το ελάττωμα στο γονίδιο CF σε κίνηση χλωριούχο αναστέλλει την απορρόφηση του χλωριούχου νατρίου σε ιδρωτοποιούς αδένες, και ως αποτέλεσμα περισσότερο από το κανονικό χλωριούχο είναι παρούσα στον ιδρώτα. Μη φυσιολογικά επίπεδα χλωρίου στο ιδρώτα μιας σειράς ασθενή ΚΙ από 60 έως 200mEQ /L σε σύγκριση με την κανονική αξία από 5 έως 35mEQ /L σε έναν υγιή ασθενή. Περίπου 4 τοις εκατό του πληθυσμού των ΗΠΑ έχει χαρακτηριστεί ένας φορέας του CF. Οι μεταφορείς είναι άτομα με ένα παθολογικό γονίδιο του ζεύγους που δεν έχουν κανένα σύμπτωμα. Ακόμα, οι μεταφορείς μπορεί να περάσει το παθολογικό γονίδιο επάνω τα παιδιά τους. Πολλά παιδιά 抯 περιοδικά και γονικές περιοδικά τρέχουν άρθρα σχετικά με τα παιδιά και κυστική fibrosis.There είναι πολλές θεραπείες για τα συμπτώματα και τις επιπλοκές του CF που έχουν σχεδιαστεί για τη συντήρηση και τη διαχείριση. Οι θεραπείες μπορεί να περιλαμβάνουν μορφή αερολύματος αντιβιοτικά, φάρμακα βλέννα-λέπτυνση, βρογχοδιασταλτικά, χειροκίνητο ή μηχανικό βρογχική παροχέτευση των αεραγωγών, το στόμα ενζύμων και ειδική διατροφή και τις μεταμοσχεύσεις πνευμόνων. Ο θάνατος συμβαίνει συνήθως ως αποτέλεσμα της καρδιακής ανεπάρκειας που συνδέεται με μια μαζική χρόνια βακτηριακή λοίμωξη των πνευμόνων. Πέρα από τις θεραπείες, οι μεταμοσχεύσεις πνευμόνων και του παγκρέατος είναι κοινές χειρουργικές λύσεις για CF ασθενείς. Οι διαδικασίες δεν οδηγούν στην θεραπεία της ασθένειας, επειδή το γενετικό ελάττωμα και τα συμπτώματα παραμένουν. Αντ ‘αυτού, ο ασθενής βιώνει μια μείωση των συμπτωμάτων αρχικά και σταδιακή εξέλιξη της νόσου. Ωστόσο, ασθενείς με ΚΙ είναι συχνά μη ικανοποιητικές υποψήφιοι για μεταμόσχευση πνεύμονα και το πάγκρεας μεταμοσχεύσεις εξαιτίας του υποσιτισμού και των επιπλοκών με άλλα όργανα. Καλή πόρους για πληροφορίες σχετικά με την υγεία και τις ασθένειες είναι τίτλοι περιοδικών, όπως αναπνευστικές παθήσεις Magazine, Bottom /Γραμμή Υγείας και magazine.Scientists Υγείας συνεχίζουν να ψάξετε για μια θεραπεία για την κυστική ίνωση και νέους τρόπους για να βελτιώσουν την ποιότητα και τη μακροζωία της ζωής για ασθενείς με ΚΙ. Έρευνα σχετικά με ΚΙ είναι μια διεπιστημονική προσπάθεια με επιστήμονες από τη μοριακή βιολογία, την ανοσολογία και φαρμακευτικά χημεία που εργάζονται από κοινού. Σύμφωνα με τους ερευνητές Εθνικό ανθρώπινο γονιδίωμα Ινστιτούτο Ερευνών επιθετικά εργάζονται για τους τρόπους για να θεραπεύσει CF διορθώνοντας το ελαττωματικό γονίδιο. Γονιδιακή θεραπεία για την κυστική ίνωση ξεκίνησε το 1990, όταν οι επιστήμονες που καθορίζεται με επιτυχία ελαττωματικά γονίδια CF με την προσθήκη κανονική αντίγραφα του γονιδίου σε καλλιέργειες κυττάρων εργαστήριο και το 1993 οι επιστήμονες κατέληξαν σε σημαντική ανακάλυψη όταν ένας CF ασθενής έλαβε μια πειραματική θεραπεία γονιδιακής θεραπείας στην οποία οι επιστήμονες αλλάξει ένα κοινό κρυολόγημα ιό να ενεργεί ως ένα φορέα που φέρει φυσιολογικά γονίδια στο γονίδιο CF στους αεραγωγούς του πνεύμονα. Οι επιστήμονες συνεχίζουν την έρευνα CF δοκιμάζοντας τρόπους για την παροχή γονιδίων μέσω του λίπους κάψουλες, συνθετικά φορείς και νεφελοποιητές. Ακόμα, πολλά ερωτήματα παραμένουν και ο αγώνας για να βρεθεί μια θεραπεία συνεχίζεται.