ασθένεια Alpers »είναι ένα ασυνήθιστο, γενετικά καθορισμένη νόσος του νου που προκαλεί φιλελεύθερη εκφυλισμό του γκρι θέμα του εγκεφάλου. Είναι ένα αυτοσωματικό υπολειπόμενο διαταραχή που είναι μερικές φορές εμφανίζονται σε αδέλφια. Ο ακριβής λόγος είναι άγνωστος αλλά πιστεύεται ότι οφείλεται σε ένα βιοχημικό ελάττωμα που προκαλεί βλάβη σε, και την αναχώρηση του, τα κύτταρα στο γκρίζο θέμα του νου. Η φιλελεύθερη βλάβη στο νου προκαλεί την επιληψία και την αύξηση των φυσιολογικών και ψυχολογικών προβλημάτων. Τα παιδιά με νόσο Alpers «παράγουν φυσιολογικά συμπτώματα μεταξύ των ηλικιών τριών και πέντε χρόνια μεγαλύτερος. Τα περισσότερα λαϊκά μεταφοράς διακριτά ελαττωματικά γονίδια, αλλά στη νόσο του Alpers (και νέες υπολειπόμενα συνθήκες) οι γονείς, αν και ισχυρή εαυτό τους, μεταφέρουν τα ίδια ελαττωματικά γονίδια, και ο κίνδυνος περνώντας τους στα παιδιά τους. Κάθε εγκυμοσύνη φέρνει μια πιθανότητα 25% των παιδιών που πλήττονται.

Είναι πιθανών ότι ένα μεγάλο μέρος από μία ασθένεια νωρίτερα χαρακτηριστεί ως ασθένεια Alpers στη συνέχεια, να είναι πιο συγκεκριμένη, η κατάσταση φιλελεύθερη νευρωνική εκφύλιση της παιδικής ηλικίας με νόσο του ήπατος είναι πολύ χρησιμοποιείται, τόσο εύκολα όσο poliodystrophy. ασθένεια Alpers είναι πολύ ονομάζεται Alpers φιλελεύθερη παιδαριώδη poliodystrophy, φιλελεύθερη παιδαριώδη poliodystrophy, διάχυτη εκφύλιση των εγκεφαλικών γκρι θέμα με κίρρωση του ήπατος, και Alpers διαλύσει εκφυλισμό των εγκεφαλικών γκρι θέμα με ηπατική κίρρωση. Οι λειτουργίες μιτοχόνδρια για την ανάπτυξη ζωτικότητα στους ιστούς και είναι ιδιαίτερα σημαντική για τους ιστούς, όπως το μυαλό. Λόγω επιπλοκές που σχετίζονται με τη διάγνωση της νόσου Alpers », είναι δύσκολο να προβλεφθεί πόσο συχνά εμφανίζεται στον πληθυσμό. Και τα δύο φύλα προσβάλλονται με αντίστοιχη συχνότητα.

Το καλύτερο σήμα της νόσου αρχίζει συνήθως νωρίτερα ζουν με σπασμούς. Άλλα συμπτώματα είναι αναπτυξιακά αναβολή, φιλελεύθερη ψυχολογικές καθυστέρηση, μειωμένη χρώμα των μυών, σπαστικότητα, η άνοια, και τις συνθήκες του ήπατος, όπως ίκτερο και κίρρωση που μπορούν να κατευθυνθείτε προς το ήπαρ πτώχευση. Ο συνδυασμός της σοβαρής επιληψίας και της συνεχιζόμενης ασθένειας μυαλό, το οποίο προκαλεί τις επιληπτικές κρίσεις, οδηγεί σε αύξηση της αναχώρησης των δεξιοτήτων και της συνείδησης. Το γεγονός αυτό δεν είναι μια τραυματική ένα και το παιδί θα πρέπει να αγνοεί τι συμβαίνει. Η τάξη της νόσου είναι συνήθως ταχεία και τέλος ο συνδυασμός του άρρωστου μυαλού και αυξάνοντας φυσιολογικές άλλως καθίσταται υπερβολικά καλό να υποφέρουν διαβίωσης, και ο θάνατος επέρχεται συνήθως μέσα σε ένα χρόνο. Πολύ σπάνια παλιά τα παιδιά και οι έφηβοι μπορεί να παράγει μια προφανώς σχετίζεται περίσταση ονομάζεται νεανική ασθένεια Alpers, του οποίου η τάξη μπορεί να είναι περισσότερο που-out, πάνω από πραγματικά πολλά χρόνια.

Δεν υπάρχει θεραπεία για τη νόσο Alpers »και κανένα τρόπο να επιβραδυνθεί προαγωγής. Η θεραπεία είναι συμπτωματική και θετική. Η πρόγνωση για τα άτομα με νόσο Alpers »είναι φτωχή. Εκείνοι με τη νόσο συνήθως χάνονται μέσα καλύτερη δεκαετία της ζωής τους. Η συνεχής, αδιάκοπη επιληπτικές κρίσεις συχνά το κεφάλι μέχρι θανάτου. Τα φάρμακα που χορηγούνται για να προσπαθήσει να μειώσει κάποιες από τις κατασχέσεις, χειρίζονται λοιμώξεις και να ανακουφίσει κάθε μυϊκή κράμπα, πόνος ανακούφιση και μπορεί να δοθεί κατασταλτικά φάρμακα, αν απαιτείται, και το φαγητό μπορεί να βοηθηθεί. Αντισπασμωδικά, μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να χειριστεί τις κρίσεις. Αν και δεν είναι επιστημονικά αποδεδειγμένο, πολλά παιδιά να αυξήσει κάποια συμπτωματική ανακούφιση από μερικές από τις συμπληρωματικές θεραπείες, όπως η κρανιακή οστεοπαθητική και μασάζ. Βαλπροϊκό θα πρέπει να χρησιμοποιείται με προσοχή, δεδομένου ότι μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο ηπατικής πτώχευσης. Φυσική θεραπεία μπορεί να βοηθήσει στην ανακούφιση της σπαστικότητας και να διατηρήσουν ή να αυξήσουν τον μυϊκό τόνο.