HemostasisPrimary αιμόσταση: συστολή των αιμοφόρων αγγείων των αιμοπεταλίων Plug FormationSecondary αιμόσταση:; Η ενεργοποίηση της πήξης Εναπόθεση Διάλυση του ινώδους θρόμβου Ανάλογα με πλασμινογόνου ActivationClassification:;;; Διαταραχές των αιμοφόρων αγγείων Διαταραχές των αιμοπεταλίων Διαταραχές της πήξης ; Άλλες disordersTests των συγκεκριμένων δοκιμών HemostasisNon:?; Bleeding.T – Για τον έλεγχο των αιμοπεταλίων ;;. (DIC), δοκιμές heparinSpecific: δοκιμασίες Factor ?? δοκιμές θρόμβωσης ΤΤ, FDP, DDA, οι μελέτες της λειτουργίας των αιμοπεταλίων: πρόσφυσης, Aggregation, Τύπου ;;; Κλινικά χαρακτηριστικά Τοπικά – Vs – Γενικά, αυθόρμητη. .;;; Αιμάτωμα /Κοινή Bleeds- Coag δέρματος /βλεννογόνου ξακρίσματα PLT πληγή /χειρουργική αιμορραγία ?? Άμεση – PLT Καθυστέρηση – CoagulationPlatelet CoagulationPlatelet Διαταραχών – Χαρακτηριστικά:?; Βλεννογονοδερματική αιμορραγία Πετέχειες, Πορφύρα, Ecchymosis.?spontaneous αιμορραγία μετά από τραύμα; αιμορραγίας του ΚΝΣ (σοβαρή; PLT); παρατεταμένος χρόνος αιμορραγίας (ΒΤ) χρόνο αιμορραγίας εναντίον ΑΙΜΟΠΕΤΑΛΙΩΝ COUNTVON Willebrand 扴 νόσου; Τα πιο κοινά συγγενή διαταραχή; ελαττωματικά ή ανεπαρκή vWF, που διαμεσολαβεί την προσκόλληση των αιμοπεταλίων; Factor συντίθεται στο ???? Λειτουργία — προσκόλληση PLT, δεσμεύει τον παράγοντα VIII και το προστατεύουν από την αποικοδόμηση; Σπάνια αυτό def μπορεί να προκαλέσει αυξημένη ΡΤΤ d /t χαμηλή παράγοντα VIII; vWD τύπου Ι (80%) (AD); vWD τύπου II (α και β); vWD τύπου III ( AR) Ψευδο vWD S /S Ήπια Musocal Σπάνια μετατραυματικές ή χειρουργική Επιδεινώνεται από την ασπιρίνη, ανακουφίζεται με εμποτισμένου ή Estr ευρήματα χρήση Lab:;;;;;; BT συνήθως παρατεταμένη vWF προσδιορισμούς, το αντιγόνο του παράγοντα VIII ή ριστοκετίνη αιμοπεταλίων μελέτες συσσωμάτωσης;; συνήθως τίποτα εκτός από το να είναι προσεκτικοί με τη χρήση ασπιρίνης Mx Ήπια δεσμοπρεσσίνη 0.3ug /kg σε ισχύ εντός 90mins Q24hrly σοβαρό επίμονο -?.?; πυκνό παράγοντα VIII. ; Humate- P 20-50U /kg AFA ως επικουρική θεραπεία δίνεται για μια εβδομάδα μετά desmo ή κρυο να μειώσει πιθανότητα αιμορραγικών διαταραχών πήξης: Ελλείψεις παραγόντων πήξης Έναρξη – καθυστέρησε μετά από τραύμα Deep αιμορραγία στις αρθρώσεις – Hemarthroses;;;;; σε βαθιά ιστούς Αιμάτωμα αιμορραγούν μεγάλο δέρμα EcchymosesCoagulation DisordersLaboratory διαπιστώσεις:;;;;;;; κανονικός χρόνος αιμορραγίας XIII Ανάμιξη μελέτες – φυσιολογικό πλάσμα διορθώνει PT ή aPTTFactor VIII Ανεπάρκεια: Classic αιμοφιλία (αιμορροφιλία Α) φυλοσύνδετη διαταραχή (50% κόρες τους μεταφορείς 50% γιοι hemophiliac) προγεννητική dx CVS (11) αμνιοκέντηση (16) Τα πιο κοινά;;; παρουσίαση – σοβαρή αιμορραγία – hemearthross (γόνατα, αγκώνες, αστραγάλους, τα ισχία) Αυθόρμητη αιματώματα (μοσχάρι, psoas) οποιαδήποτε ιστοσελίδα συμπ;. Ενδοκρανιακή -> fatalHemophilia Α:;;; Οι περισσότεροι κοινή σοβαρή διαταραχή της πήξης σε όλο τον κόσμο 2ο να vWD μεταξύ όλων διαταραχές Ανεπάρκεια του παράγοντα VIII (γυναίκες είναι λιγότερο πιθανό να επηρεαστούν, εκτός αν hs μια αιμοφιλικούς πατέρα και μια μητέρα φορέα) S /; s Αυθόρμητη hemarthroses είναι τόσο κλασική ότι σχεδόν διαγνωστική της νόσου esp αν ένα θετικό οικογενειακό ιστορικό είναι επίσης παρούσα οροθετικότητας για τον HIV μέσω του παράγοντα VIII επικεντρώνεται Lab διαπιστώσεις: Ανώμαλη aPTT Εγγενής path.?PT,BT,vWF κανονική διάγνωση; – παράγοντα VIII assayTreatment:? παράγοντα VIII συμπυκνώματος (για να σταματήσει η αιμορραγία και χειρουργική Β4) Τώρα υποστεί θερμική επεξεργασία (χωρίς HIV) Ο ανασυνδυασμένος παράγοντας VIII ποσό εξαρτάται από το επιθυμητό επίπεδο IU του παράγοντα VIII διόρθωση Ι ml πλάσματος 40u;? /kg έως acheinve 100 επίπεδα% (συνήθως πριν από τη χειρουργική επέμβαση παράγοντας Διανομή favtor VIII είναι 1,5 = 60υ /kg για νεαρά ενήλικα 4000 U /kg ακολουθούμενη από 2000 U (30U /kg) Q12hrly I /V δεσμοπρεσσίνη (ήπια);?: ; Κρυοΐζημα (λιγότερο επιθυμητή) Βαθμοί για desmo /κρυο θεραπεία με ACA (Emicar) 4gOD x 4δ πρόγνωση:? VIII έχει βελτιωθεί πρόγνωση Περιορισμένη λειτουργική ικανότητα λόγω ακινητοποίησης των αρθρώσεων 20 με τις κοινές αιμορραγίες λοίμωξη ηπατίτιδα Αντοχή σε παράγοντα VIIIFactor IX Ανεπάρκεια; : νόσος των Χριστουγέννων (αιμορροφιλία Β) υπολειπόμενη διαταραχή φυλοσύνδετη διακριθεί από κλασική αιμορροφιλία (F VIII) Αυθόρμητη αιματαρθρώσε- παράγοντα πήξης IX def 2 /3rd ποσοτικό ελάττωμα μειωμένη παράγοντα ΙΧ στο αίμα, η παρατεταμένη PTTManagement:;;;;;; παράγοντα IX επικεντρώνεται; 80U /kg επιτευχθεί 100% τα επίπεδα του παράγοντα; Τ1 /2 είναι 18 ώρες, σε μεγάλες χειρουργικές επεμβάσεις διατηρούν 40u /kg every18hrs; Αυξημένος κίνδυνος θρόμβωσης με αυτό το TTX; Όχι ρόλο της desmo Δευτεροβάθμιας αιμοστατικές διαταραχές; διαταραχή της πήξης Επίκτητης 😕 Η βιταμίνη Κ deficiency- νεογνά – μειωμένη εντερική χλωρίδα και διαιτητικά intake- του στόματος αντιπηκτικά (Coumadin) -;; λίπους σύνδρομα δυσαπορρόφησης που απαιτούνται για παράγοντες II, VII, IX, X παρατεταμένη PT και aPTTCombined Πρωτοβάθμιας και Δευτεροβάθμιας αιμοστατικές διαταραχές (DIC) 😕 διάχυτη ενδαγγειακή πήξη σημαντικές παθολογικές διαδικασίες -; μαιευτικές επιπλοκές, νεοπλάσματα, λοίμωξη (σηψαιμία), μείζον τραύμα Δημοτικό – αιμοπεταλίων κατανάλωση (; χρόνο αιμορραγίας,; αιμοπετάλια) Δευτεροβάθμια – κατανάλωση παράγοντα (PT, aPTT) Συνδυασμένη Πρωτοβάθμιας και Δευτεροβάθμιας αιμοστατικές διαταραχές:?; Σοβαρή Ασθένεια Ήπατος Δημοτικό – δυσλειτουργική αιμοπετάλια ή /και θρομβοπενία (BT) Δευτεροβάθμια – μείωση σε όλους τους παράγοντες πήξεως εκτός vWF (;;;; ; PT, aPTT) Η βιταμίνη Κ θα προωθήσει τη σύνθεση των παραγόντων II, VII, IX, XSummary αιμοστατικές διαταραχές: o BT Plt PT PTT Αγγειακό Dis -; – – – Διαταραχή PLT -; -? – -; Factor 8/9 * Συγγενείς – – -; ; Vit K /Ήπαρ * Κεκτημένα; ​​-; – -? ; Συνδυασμένη (DIC); ; -? ; ; SummaryHemophilia στο Πακιστάν: Μια σχετικά νέα χώρα, με ένα αρχαίο παρελθόν, το Πακιστάν απέκτησε την ανεξαρτησία της από τη Βρετανία στις 14 Αυγούστου 1947, μετά την αιματηρή διαμέρισμα του από την Ινδία. ; Σύστημα υγειονομικής περίθαλψης Πακιστάν έχει θρυμματιστεί: δημόσια νοσοκομεία είναι σε άθλια κατάσταση, ακόμη βασική θεραπεία δεν είναι διαθέσιμη για πολλά κοινά disorders.?Private νοσοκομεία, σύγχρονα και πλήρως εξοπλισμένα προωθηθεί η μόνη διαθέσιμη έρευνα, και να παρέχει την πιο προηγμένη και ολοκληρωμένη φροντίδα για τα άτομα με αιμοφιλία, αλλά είναι εξαιρετικά ακριβά και πέρα ​​από την προσιτότητα των περισσότερων. Όχι υποδομή υπάρχει σήμερα για την παροχή δημόσιας και δωρεάν περίθαλψης για τα άτομα με αυτή τη δια βίου αιμορραγία disorder.?Of τα περίπου 12.000 άτομα με αιμορροφιλία στο Πακιστάν, μόνο 3.100 έχουν εντοπιστεί. ; Μέχρι τις αρχές του 1980, αιμορροφιλία δεν ήταν καν γνωστό ότι υπάρχουν στο εσωτερικό της χώρας, και μόνο λίγοι ασθενείς ήταν ζωντανοί. Το 1982 η πρώτη τράπεζα αίματος ήταν formed.?Currently μόνο πέντε μεγάλες πόλεις-Καράτσι, Λαχώρη, Ραβαλπίντι-Ισλαμαμπάντ, Πεσαβάρ Multan, Faisalabad και Κουέτα, τώρα διαθέτουν εγκαταστάσεις για την παροχή του πλάσματος ή θεραπεία cryo.?And στις καλύτερες στιγμές της στο Πακιστάν εξακολουθεί να είναι πρωτόγονη με τα δυτικά πρότυπα. Ιικά αδρανοποιημένο συμπυκνώματα υψηλού ή ενδιάμεσου συντελεστή καθαρότητας είναι διαθέσιμες μόνο για τις ελίτ της μειονότητας, που είναι αρκετά πλούσιοι για να πληρώσουν από την τσέπη. Αλλά η πλειοψηφία των ασθενών, των φτωχών, λαμβάνουν πλάσμα ή κρυο. Έχουν πιο συχνά λαμβάνουν κατώτερης του πλάσματος, η οποία δεν είναι πάντα ελέγχονται για HBV, HCV και HIV.?The ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ; αντικατάσταση Κατώτερος παράγοντα,; έλλειψη των ασθενών και εκπαίδευσης ιατρού σχετικά απλές τεχνικές (εφαρμογή του πάγου ή πάγο πακέτα, ακινητοποίηση των προσβεβλημένων αρθρώσεων , χρήση ιμάντες), και η έλλειψη της φυσιοθεραπείας εγκαταστάσεων-; συνέβαλαν στην σωματική αναπηρία και ακρωτηριάζοντας αρθροπάθεια των ατόμων με αιμορροφιλία. ; 50% τοις εκατό των ασθενών που πάσχουν από χρόνιες αιμοφιλικούς arthropathy.?90% εκείνων που λαμβάνουν θεραπεία έχουν μολυνθεί με HCV. ? Μόνο μια χούφτα αναπτύξει AIDS κατά τα τελευταία 15 χρόνια, επειδή ο πληθυσμός γλίτωσε από την επιδημία που σάρωσε τις ανεπτυγμένες χώρες, αλλά οι περισσότεροι από αυτούς που έχουν μολυνθεί με τον ιό HIV έχουν πεθάνει. ; Τραγικά, πολλοί με αιμορροφιλία πεθαίνουν νωρίς από ενδοκρανιακή αιμορραγία, λοίμωξη ή περιτομή. ; Πράγματι, σε αυτή μουσουλμανική χώρα όπου απαιτείται η περιτομή, περίπου το ένα τρίτο των ασθενών έχουν οικογενειακό ιστορικό της αιμορραγίας στο θάνατο μετά την περιτομή.