Long QT (LQTS) είναι μια διαταραχή του ηλεκτρικού συστήματος της καρδιάς. Τα άτομα με αυτό το σύνδρομο είναι ευαίσθητα σε ένα ασυνήθιστα ταχεία καρδιακού ρυθμού που ονομάζεται «Torsade des pointes.» Σύνδρομο μακρού QT χαρακτηρίζεται από παράταση του διαστήματος QT στο ΗΚΓ και μια ροπή προς κοιλιακές αρρυθμίες, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε συγκοπή, καρδιακή ανακοπή, ή αιφνίδιο θάνατο. LQTS συνήθως κληρονομείται με αυτοσωματικό κυρίαρχο χαρακτηριστικό. Στην περίπτωση του LQT1, το οποίο έχει χαρτογραφηθεί στο χρωμόσωμα 11, οι μεταλλάξεις οδηγούν σε σοβαρές δομικές ατέλειες στο καρδιακούς διαύλους καλίου του ατόμου που δεν επιτρέπουν την ορθή μετάδοση των ηλεκτρικών ερεθισμάτων σε όλη την καρδιά. Συνδέεται με συγκοπή (απώλεια της συνείδησης) και με τον αιφνίδιο θάνατο λόγω κοιλιακές αρρυθμίες. Στη μακρά σύνδρομο Q-T, η ανωτέρω περιγραφείσα διάστημα Q-T παρατείνεται. Οι αρρυθμίες σε άτομα με LQTS συχνά συνδέονται με την άσκηση ή ενθουσιασμό. Η αιτία του αιφνίδιου καρδιακού θανάτου σε άτομα με LQTS είναι η κοιλιακή μαρμαρυγή. Συγγενής LQTS είναι μια σπάνια διαταραχή που συνήθως κληρονομική (πέρασε κάτω μέσω των μελών της οικογένειας). Είναι συνήθως επηρεάζει τα παιδιά ή νεαρούς ενήλικες. Σε άλλες περιπτώσεις, LQTS μπορεί να προκληθεί από ορισμένα φάρμακα, ή μπορεί να είναι το αποτέλεσμα ενός εγκεφαλικού επεισοδίου ή κάποια άλλη νευρολογική διαταραχή. LQTS μπορεί να οδηγήσει σε ανωμαλίες του καρδιακού ρυθμού (αρρυθμία)? λιποθυμία ή απώλεια συνείδησης (συγκοπή)? ή ακόμη και αιφνίδιο θάνατο. Long σύνδρομο QT μπορεί να εξηγήσει κάποιες σπάνιες περιπτώσεις αιφνίδιου θανάτου στους νέους, όπου βρίσκεται κανένας προφανής καρδιακή καρδιακή ανωμαλία. Τα άτομα με αυτό το σύνδρομο μπορεί να δείξει επιμήκυνση του διαστήματος Q-T κατά τη διάρκεια της σωματικής άσκησης, έντονο συναίσθημα (όπως τρόμο, θυμό ή πόνο), ή με ένα εντυπωσιακό θόρυβο. Σε LQTS, παράταση του διαστήματος QT μπορεί να οδηγήσει σε πολυμορφικές κοιλιακή ταχυκαρδία, ή πολύμορφη κοιλιακή ταχυκαρδία, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε κοιλιακή μαρμαρυγή και αιφνίδιο καρδιακό θάνατο. Τα άτομα με LQTS έχουν μια επιμήκυνση του διαστήματος QT στο ΗΚΓ. Το κύμα Q στο ΗΚΓ αντιστοιχεί στην κοιλιακή εκπόλωση, ενώ η Τ κύμα αντιστοιχεί σε κοιλιακής επαναπόλωσης. Το διάστημα QT μετριέται από το σημείο Q έως το τέλος του κύματος Τ. Οι άνθρωποι που έχουν LQTS βρίσκονται σε κίνδυνο για συγκοπή και αιφνίδιο θάνατο, συχνά σε νεαρή ηλικία. Αιτίες του συνδρόμου Long QT Οι κοινές αιτίες και του κινδύνου παράγοντας του συνδρόμου Long QT περιλαμβάνουν τα ακόλουθα: LQTS μπορεί να προκληθεί από ορισμένα φάρμακα, ή μπορεί να είναι το αποτέλεσμα ενός εγκεφαλικού επεισοδίου ή κάποια άλλη νευρολογική διαταραχή. φάρμακα καρδιά. Μείωσης λιπιδίων φάρμακα. Ψυχοτρόπα φάρμακα. Οι συγγενείς εξ αίματος των μελών της οικογένειας με LQTS. Μπορείτε, επίσης, έχουν αυξημένο κίνδυνο για LQTS εάν άλλα μέλη της οικογένειάς σας έχουν τη διαταραχή. Τα συμπτώματα του συνδρόμου Long QT κάποιο σημάδι και τα συμπτώματα που σχετίζονται με το σύνδρομο QT Long έχουν ως εξής: Ανωμαλίες στον καρδιακό ρυθμό. Επιληπτικές κρίσεις. Ξαφνική δύσπνοια. Λιποθυμία: Σε άτομα με σύνδρομο μακρού QT, τα ξόρκια λιποθυμία (συγκοπή) που προκαλείται από την καρδιά χτυπάει προσωρινά με τυχαίο τρόπο. Αιφνίδιος θάνατος. Ξαφνικός πόνος στο στήθος. Σε έναν τύπο που κληρονόμησε σύνδρομο παρατεταμένου Q-T, το άτομο είναι επίσης κωφών. Η θεραπεία του συνδρόμου Long QT Οι κοινές αιτίες και τον κίνδυνο παράγοντας του συνδρόμου Long QT περιλαμβάνουν τα εξής: Υπάρχουν θεραπείες για τις μεγάλες σύνδρομο Q-T, συμπεριλαμβανομένων των φαρμάκων όπως οι β-αναστολείς. Μερικοί άνθρωποι μπορούν να επωφεληθούν από ένα εμφυτεύσιμο απινιδωτή. Προπρανολόλη και ναδολόλη είναι οι βήτα-αναστολείς που χρησιμοποιούνται πιο συχνά, αν και ατενολόλη και η μετοπρολόλη είναι επίσης συνταγογραφείται σε ασθενείς με LQTS. Όταν LQTS προκαλεί ανεξέλεγκτη κοιλιακή μαρμαρυγή, μπορεί να χρειαστεί ένα εμφυτεύσιμο καρδιακό απινιδωτή (ICD). Ένα ICD είναι μια συσκευή που στέλνει ένα ηλεκτρικό σοκ στην καρδιά σας για να αποκατασταθεί η κανονική κτύπο της καρδιάς. Για πολλούς ανθρώπους με LQTS, το εμφυτεύσιμο απινιδωτή είναι η καλύτερη θεραπεία.